Este artículo habla de la posibilidad de uso de leche materna libre de grasas en el tratamiento de una enfermedad afortunadamente rara: el quilotórax.

 
Se ha utilizado un lenguaje apropiado para aminorar la complejidad que tiene para su divulgación entre profanos sin renunciar a difundirlo entre profesionales (residentes y especialista de Pediatría, Neonatología y Cirugía pediátrica y personal de Enfermería de unidades neonatales y pediátricas). No se ha llegado a la profundidad que sólo a expertos versados en el tema podría interesar.

Definición

El quilotórax es la extravasación de linfa quilosa del sistema linfático al espacio pleural.
Recuerdo anatómico-fisiológico
El sistema linfático está compuesto por numerosos conductos o capilares linfáticos muy finos que convergen en dos conductos más gruesos, el conducto derecho o superior que recoge la linfa de las partes derechas de cabeza y tronco y del brazo derecho y el conducto torácico que recoge la linfa del resto del cuerpo.  Ambos conductos acaban desembocando en las venas subclavias. El conducto torácico va paralelo a la cava superior y a la arteria aorta. Además de llevar linfa, tras las comidas, transporta ácidos grasos de cadena larga, aumentando mucho su caudal, hasta más de 5 veces, según la cantidad y tipo de grasa ingerida.
La linfa es un líquido que proviene de la extravasación de la sangre en los tejidos intersticiales del organismo. La mayor parte de la sangre que llega a los tejidos por las arterias y sale por los capilares para nutrir y aportar oxígeno a las células del organismo, vuelve al corazón por el sistema venoso, pero una parte queda atrapada en el intersticio de los tejidos y es recogida por los capilares linfáticos para volver al corazón. Es un sistema de retorno paralelo, de ayuda, al sistema venoso.
Las grasas (la mayor parte son triglicéridos) que tomamos son hidrolizadas (digeridas) por medio de unos enzimas (lipasas) y transformadas en trozos más pequeños llamados ácidos grasos, que así pueden ser absorbidos por las células intestinales. La lipasa que hace esta digestión es secretada por el páncreas. Los recién nacidos no tienen mucha lipasa pancreática, pero sí en la saliva de la boca y, además, hay lipasa en la leche materna que ayuda a digerir las grasas.
Una vez digeridos y absorbidos, si los ácidos grasos no son de molécula muy grande (menos de 14 átomos de carbono: de cadena media y corta) pasan a la vena porta y de ahí al hígado, sin más problemas. Si son mayores (de cadena larga), pasan al sistema linfático y suben por el conducto torácico hacia el sistema venoso. Cuando la linfa se mezcla con la grasa de las comidas en el conducto torácico, se llama quilo.
Así pues, el sistema linfático, además de drenar la linfa extravasada del organismo, conduce grasas del intestino al sistema venoso. El sistema linfático tiene también una función inmunitaria, de defensa frente a infecciones y otras agresiones, de la que no hablaremos aquí.

Etiología del quilotórax (causas)

La ausencia, malformación o rotura del conducto torácico provoca que la linfa no drene al sistema venoso, saliendo al interior del tórax y acumulándose en el espacio pleural (espacio entre los pulmones y su revestimiento, la pleura), provocando un derrame pleural de linfa quilosa (grasa) llamado quilotórax que origina dificultad respiratoria y pérdida de grasas, proteínas y defensas en el organismo.
Cuando la linfa lleva más de 110 mg/dL de grasa (triglicéridos)  en su composición, hablamos de quilo, que es una linfa de aspecto lechoso.
En los primeros meses de vida un quilotórax puede ocurrir:
  1. Tras cirugía de malformaciones congénitas (cardiopatías, atresia de esófago, hernia diafragmática, etc.) en las que se secciona inadvertidamente el conducto torácico (alrededor de un 5% de las intervenciones de cirugía cardíaca).
  2. De modo congénito, asociado a otras malformaciones, cromosómicas (síndrome de Down, por ejemplo) o no y de modo aislado (idiopático).
  3. Más raro, durante la canalización (introducir un catéter) en las venas subclavia o yugular, se puede perforar la desembocadura del conducto torácico.

Tratamiento

Para aliviar la dificultad respiratoria que implica el derrame en la pleura se recurre a punciones pleurales y aspiraciones repetidas o a drenaje continuo del quilotórax, teniendo como inconveniente que el paciente pierde gran cantidad de grasas, proteínas, sales minerales, linfocitos e inmunoglobulinas (defensas) que lleva ese líquido. Es preciso reponer adecuadamente todas estas pérdidas.
Se asocian tratamientos conservadores (no quirúrgicos)  que, en esencia intentan reducir al mínimo o suprimir el flujo linfático a través del conducto torácico y así, al matenerlo en un relativo reposo, obtener el cierre espontáneo del defecto. Pueden ser dietas especiales o tratamientos medicamentosos.
Más del 70% de pacientes mejoran con fórmulas especiales libres o con poca cantidad de ácidos grasos de cadena larga y, en cambio, enriquecidas en triglicéridos de cadena media (MCT). No se pueden dar las fórmulas lácteas habituales que contienen triglicéridos de cadena larga.
Muchos servicios optan por suspender la lactancia, pues la leche materna tiene alrededor de un 75% de grasa en forma de triglicéridos de cadena larga, cuya absorción y transporte sobrecarga el sistema de drenaje del conducto torácico.

 

Pero se ha probado con total éxito como tratamiento conservador del quilotórax el administrar leche materna extraída y desgrasada tras centrifugación y eliminación de la capa grasa.

Es un procedimiento sencillo al alcance de muchos hospitales que se logra con una centrífuga refrigerada a 2ºC a 3.000 rpm durante 15 minutos. Cuesta 1 hora procesar 1 litro de leche. Al tener menos calorías, se puede enriquecer con MCT y glucosa. También hay que añadirle vitaminas liposolubles

Otros tratamientos conservadores, no exentos de efectos secundarios, son:

  1. La nutrición parenteral total (alimentación artificial a través de una vena) acompañada de ayuno total o parcial
  2. El octreótido (una sustancia medicamentosa análoga a la hormona somatostatina) que, al disminuir la absorción intestinal, es también otra opción.
La media de días de introducción de dieta normal son 9 días (rango de 3 a 59) lo que conviene saber si se desea conservar la lactancia materna por medio de extracción regular y congelado.
La mejor efectividad de los diversos tratamientos conservadores no está aclarada.
Dadas la situación intratorácica y la finura y delicadeza del conducto torácico (en el adulto mide menos de 4 mm de diámetro), la cirugía reparadora es una opción difícil y reservada para cuando los tratamientos conservadores han fracasado.
Utilizar leche materna modificada sin grasas durante el periodo crítico, hasta que se cierra el defecto y cesa el derrame quiloso y continuar luego con leche materna completa, consigue aprovechar las enormes propiedades inmunológicas de la leche materna, ya que la Inmunoglobulina A (IgA), la lactoferrina y la lisozima no se ven afectadas por la extracción de grasas, hecho nada desdeñable en niños que suelen estar riesgo de infección continuo.

Además, las madres se sienten incluidas y valoradas en el tratamiento de su hijo y motivadas para conservar su lactancia.

Dr. José María Paricio Talayero
Agradecimientos:
A Belen Abarca Sánchis, enfermera de UCI Neonatal del Hospital Gregorio Marañón (Madrid), monitora de la Liga de la Leche, madre e IBCLC, que me preguntó y sugirió la preparación de este tema.
Al Concurso fotográfico Lactancia Materna Marina Alta del grup Nodrissa por las imágenes de lactancia.
A todos los que con sus sugerencias, discrepancias y comentarios contribuyen a mejorar la calidad y reflejar mejor la realidad de una situación tan compleja. 
Dibujos del sistema linfático: Gerhard Wolf-Heidegger. Atlas de systematischen Anatomie des Menschen. Ed S.Karger. Basel, 1961

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